Lundi 9 novembre 2009
1
09
/11
/2009
08:15
Les enfants aussi peuvent avoir la SEP
La sclérose en plaques est généralement considérée comme une maladie de jeunes adultes.
Pourtant, les enfants aussi peuvent être atteints, même si cela reste rare. 3 à 10 % seulement des personnes ont eu leur première poussée avant l’âge de 18 ans.
Quand la première poussée a-t-elle lieu ?
Elle peut être observée très jeune. Dès l’âge de deux ans, même si elle a plus souvent lieu après 10 ans. Le
phénomène reste mal connu même si certains travaux récents permettent d’en savoir un peu plus. Comme l’étude menée sur 500 enfants depuis plus de sept ans par une équipe du service de neurologie
pédiatrique de l’hôpital Bicêtre -Y. Mikaeloff, H. Maurey et M. Tardieu : 14 % l’ont eue avant six ans et 30 % avant 10 ans. Il est fort probable que certaines personnes, chez
qui la Sep est diagnostiquée à l’âge adulte, ont en fait été atteintes bien avant.
Quelles sont les causes de la SEP ?
Comme pour les adultes, aucune certitude. Il semble que cette maladie se manifeste chez des enfants
prédisposés génétiquement à réagir à certains agents infectieux présents dans l’environnement, tel un virus ou une bactérie. Certains gènes ou groupes de gènes semblent rendre une personne plus
vulnérable. 6 à 8 % des enfants atteints de Sep ont un parent (ou beaucoup plus rarement un frère ou une sœur) également atteint de cette
maladie. « Il existe donc un indéniable facteur génétique, mais il est faible et le risque de “transmission” de la mère à l’enfant peut être considéré comme négligeable », assurent
Mikaeloff, Maurey et Tardieu.
Comment parvient-on à un diagnostic de SEP chez un enfant ?
Le médecin doit d’abord obtenir la preuve de la survenue d’au moins deux épisodes séparés et distincts de
troubles neurologiques (poussées), à au moins un mois d’intervalle, dans des régions différentes du cerveau ou de la moelle épinière. Puis il doit
éliminer toutes les autres causes possibles de tels événements et des symptômes qui en découlent. Pour établir le diagnostic, le médecin peut dresser les antécédents, procéder à un examen
neurologique (réflexes, coordination…), demander une IRM (image en résonance magnétique) afin de
visualiser les zones de démyélinisation dans le cerveau et la moelle épinière ou avoir recours à des épreuves en laboratoire (examen du liquide
céphalo-rachidien, etc.). Mais ce diagnostic est souvent difficile à poser chez les jeunes : avant 10 ans, les signes peuvent en effet être ceux d’une encéphalite aiguë avec
troubles de la conscience ou ceux d’une atteinte du tronc cérébral (ataxie, atteintes des paires crâniennes, etc.) ; de plus, les images en
résonance magnétique ne sont que dans la minorité des cas semblables à celles observées chez l’adulte ; enfin, si l’espace de temps entre les deux premières poussées est en moyenne de 15 à
20 mois, il peut aller jusqu’à 10 ans.
Comment la Sep se manifeste-t-elle chez l’enfant ?
La Sep se manifeste sensiblement de la même manière chez l’enfant et chez l’adulte, à l’exception de
certaines manifestations observées presque exclusivement chez les enfants : malaises, irritabilité et fièvre légère. Les enfants peuvent donc présenter des symptômes cognitifs (ralentissement du traitement de l’information, altération de la mémoire pour les faits récents, etc.), sensoriels (douleurs,
troubles de la vue, fatigabilité extrême, etc.) et/ou moteurs (raideurs musculaires, etc.). Ils s’atténuent généralement après une
poussée aigüe mais certains déficits peuvent toutefois persister.
Comment évolue une Sep précoce ?
La plupart des enfants présentent d’abord la forme rémittente, caractérisée par une série de poussées bien
définies, suivies de rémissions spontanées ou consécutives à un traitement. Les autres formes de Sep, plus graves (progressive primaire, progressive secondaire,
etc.), sont plutôt rares chez les enfants. La durée de temps avant que la maladie n’entraîne un handicap moteur est plus longue chez l’enfant que chez l’adulte (exemple : 20 ans avant de n’être plus capable de marcher sans aide pendant au moins 500 m contre 10 ans). Mais au moins 30 % ont une atteinte
cognitive, une gêne visuomotrice ou bien des troubles de l’attention. Les scientifiques qui suivent la cohorte française ont pu établir que « plusieurs facteurs permettaient de prévoir une
évolution plus grave (survenue d’une troisième poussée, d’un handicap sévère) ». Ces critères de gravité, qui définissent un score de sévérité,
sont le sexe féminin, l’absence lors de la première poussée d’une altération de la conscience, la présence de certains critères IRM, l’intervalle entre la première et la deuxième poussée de moins
d’un an et la survenue d’une évolution progressive.
Quelles sont les conséquences sur la scolarisation ?
La Sep peut altérer leur capacité d’apprentissage et occasionner certaines difficultés scolaires, en raison
des troubles de la concentration et de la mémoire des faits récents qu’elle est susceptible d’entraîner. Les enfants touchés ont de la difficulté à se rappeler leurs conversations, oublient les
tâches qu’ils ont à faire et ce qu’ils ont appris ou ont de la difficulté à gérer l’échéancier de leurs travaux, par exemple. La capacité d’attention compte pour beaucoup dans les troubles de la
mémoire. En effet, les enfants atteints de troubles de l’attention encodent et emmagasinent moins d’informations que les autres et disent qu’ils n’ont pas “retenu” ces informations.
De quelle manière les fonctions motrices peuvent-elles être touchées ?
Lorsque la Sep affecte la locomotion, les symptômes sont évidents. Mais si c’est la coordination motrice fine
qui est touchée, l’atteinte s’avère moins facile à déceler. Une perte de dextérité peut se manifester par un tremblement ou le ralentissement des mouvements ou les deux, ce qui entrave
l’accomplissement de certaines activités. L’écriture peut être altérée par exemple.
Quels effets la Sep a-t-elle sur les fonctions visuospatiales ?
La capacité du cerveau à interpréter et traiter les informations visuelles peut être atteinte, ce qui
entraînera, par exemple, de la difficulté à assembler des objets, à évaluer les distances ou à lire une carte.
Et sur le langage ?
Les troubles du langage chez les enfants et les adolescents atteints de SEP tout comme chez les adultes
d’ailleurs, s’avèrent très légers. Ils sont généralement liés au ralentissement du traitement de l’information et à une diminution de la fluidité verbale. Ces enfants parleront donc plus
lentement qu’avant. Ils peuvent aussi oublier le nom des choses qu’ils disent pourtant avoir sur le bout de la langue. Ils utiliseront alors un mot apparenté (“sœur” au lieu de “frère”) ou font des périphrases.
Quels sont les traitements possibles ?
De nombreux adultes atteints d’une Sep rémittente se voient prescrire, surtout dans la phase précoce
inflammatoire de la maladie, un traitement à base d’Interféron béta, qui vise à réduire la fréquence des poussées et le nombre de lésions visibles en IRM. Même si les trois formes
d’Interféron béta disponibles -commercialisées sous les noms de Rebif, Betaferon et Avonex, n’ont pas, formellement, d’autorisation de mise sur le marché pour les moins de 16 ans, elles sont de
plus en plus utilisées en pédiatrie. Plusieurs études ont en effet démontré qu’elles étaient bien supportées. La tendance dans de nombreux pays est de l’utiliser chez l’enfant dès la deuxième
poussée si les critères de gravité évoqués ci-dessus sont rassemblés. Dans les autres cas, certaines équipes instaurent le traitement dès ce stade tandis que d’autres attendent la survenue de
deux poussées en 12 mois. Il existe également des médicaments pour le traitement des poussées aiguës de Sep, tels les corticostéroïdes qui atténuent les symptômes et accélèrent le rétablissement,
mais ils ne modifient pas l’évolution à long terme de la maladie. Sans oublier les traitements qui soulagent des symptômes.
Cliquez sur l'image pour accéder au
document
Derniers Commentaires